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Lewy-Körperchen-Demenz
Halb Alzheimer, halb Parkinson ...
Demenz, visuelle Halluzinationen, Delir und Parkinson-Symptome – das sind die Zeichen einer Lewy-Körperchen-Demenz (LBD). Therapeutisch werden Cholinesterasehemmer eingesetzt, während konventionelle Neuroleptika tabu sind.
Etwa jede fünfte Demenz ist eine LBD. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch das Vorliegen von Lewy-Körperchen – wie beim M. Parkinson – und durch Amyloidplaques – wie beim M. Alzheimer. Gleichzeitig fehlt es an Acetylcholin- und Dopaminneurotransmittern. Pathophysiologisch scheint die LBD damit zwischen Alzheimer und Parkinson angesiedelt zu sein, schreiben Dr. Doug Neef und Professor Dr. Anne D. Walling aus Wichita, Kansas, im American Family Physician.
Die wichtigsten Merkmale der LBD werden mit dem Akronym DDaVP zusammengefasst, das für Demenz, Delir (fluktuierende Kognition), visuelle Halluzinationen und Parkinson-Symptome steht. Dazu kommen häufig Synkopen, Stürze, Schlafstörungen und Depression. Hausärzte sollten eine LBD erkennen und mit der Erkrankung kompetent umgehen können, fordern die Autoren.
Wortgedächtnis besser als bei Alzheimer
Die Diagnostik der LBD stützt sich auf klinische Merkmale sowie den Ausschluss anderer Krankheitsbilder. Da weder neuropsychologische Tests noch bildgebende Verfahren eine LBD zuverlässig von einem M. Alzheimer abgrenzen und im Einzelfall beide Krankheitsbilder gleichzeitig vorliegen können, muss das klinische Gesamtbild berücksichtigt werden. Die Demenz-Symptome der LBD können denen der Alzheimer-Krankheit ähneln. Meist haben LBD-Patienten grössere Probleme mit dem räumlichen Denken und Handeln, dafür funktioniert ihr Wortgedächtnis besser.
Tremor selten, Gangstörung häufig
Charakteristisch für die LBD ist die fluktuierende Kognition (Delir). Diese Fluktuationen können Minuten, Stunden oder Tage dauern. Oft starren die Patienten lange Zeit in die Luft, sind tagsüber lethargisch und schlafen stundenlang. Zudem ist ihre Sprache episodenweise desorganisiert. Die visuellen Halluzinationen von LBD-Patienten können lebhaft, dreidimensional und detailliert sein und von der Familie als sehr beunruhigend wahrgenommen werden – für die Betroffenen selbst sind sie meist weniger beängstigend.
Motorische Symptome, die beim Parkinson der Demenz um Jahre vorausgehen können, treten bei der LBD innerhalb eines Jahres vor oder nach Hirnleistungsstörung auf. Auch weisen LBD-Patienten oft weniger Tremor, aber häufig eine Haltungsinstabilität und Gangstörungen auf.
Was die medikamentöse Therapie anbelangt, so sprechen LBD-Kranke besser auf Cholinesterasehemmer an als Patienten mit anderen Demenzformen. Darunter bessern sich fluktuierende -Kognition, Halluzinationen, Apathie, Ängstlichkeit und Schlafstörungen. Obgleich die Datenlage schwach ist, scheint Rivastigmin* die psychiatrischen Symptome und die Verhaltensstörungen zu bessern. Ältere Neuroleptika mit hoher D2-Affinität (wie Haloperidol, Fluphenazin oder Chlorpromazin) sollten nicht gegeben werden, da lebensbedrohliche Nebenwirkungen drohen. Falls Antiparkinson-Medikamente verordnet werden, sollte Levodopa* mit Carbidopa in niedrigster Dosierung verordnet werden. Schlafstörungen mit motorischem Agieren im REM-Schlaf sprechen gut auf Clonazepam an. AW
Neef D, Walling AD, Am Fam Physician 2006; 73: 1223–1229
Klinische Kriterien der LBD:
Voraussetzung für die Diagnose einer LBD ist das Vorliegen einer progredienten Demenz, wobei anfangs noch keine ausgeprägte oder persistierende Gedächtnisstörung vorhanden sein muss.
Kernmerkmale
- fluktuierende Kognition mit ausgeprägter Variation bei Aufmerksamkeit und Wachheit
- rezidivierende visuelle Halluzinationen
- spontane motorische Parkinson-Symptome
Werden zwei Kernsymptome beobachtet, ist eine LBD wahrscheinlich, liegt ein Kernsymptom vor, ist eine LBD möglich.
Supportive Merkmale
- wiederholte Stürze
- Synkopen
- transienter Bewusstseinsverlust
- Neuroleptika-Überempfindlichkeit
- systematisierter Wahn
- nichtvisuelle Halluzinationen
- motorische Störung im REM-Schlaf
(REM sleep behavior disorder)
- Depression
Medikamentöse Therapie von Symptomen der LBD
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Delir
und Demenz |
Cholinesterasehemmer |
Neuroleptika, v.a. ältere |
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Parkinson-Symptome |
Levodopa mit Carbidopa |
Anticholinergika, Antimuskarinika |
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REM
sleep behavior disorder |
Clonazepam |
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visuelle Halluzinationen |
Cholinesterasehemmer |
Neuroleptika, v.a. ältere |
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